14 les relacions: Alfa-galactosidasa, Aparell de Golgi, Cèl·lula, Cerebròsid, Enzim, Fosforilació, Glicogen, Hidrolasa, Malaltia de Danon, Malaltia de Fabry, Malaltia de Gaucher, Malaltia de les cèl·lules I, Malaltia de Pompe, Malaltia de Tay-Sachs.
Alfa-galactosidasa
L'alfa-galactosidasa (α-galactosidasa, α-GAL, també coneguda com a α-GAL A o agalsidasa alfa; E.C. 3.2.1.22) és una proteïna que hidrolitza els fragments alfa-galactosils terminals de molècules com glicolípids i glicoproteïnes (hidrolasa glicosídica). La glicosidasa és una important classe d'enzims que catalitzen molts processos de degradació, incloent-ne les glicoproteïnes, els glicolípids i els polisacàrids.
Nou!!: Lisosoma і Alfa-galactosidasa · Veure més »
Aparell de Golgi
Fotografia de l'aparell de Golgi feta amb un microscopi electrònic. L'aparell de Golgi (també conegut com a cos de Golgi o complex de Golgi) és un orgànul que hi ha a la majoria de cèl·lules eucariotes, sovint prop del nucli i del centrosoma, i forma part del sistema endomembranós cel·lular.
Nou!!: Lisosoma і Aparell de Golgi · Veure més »
Cèl·lula
Una cèl·lula (del llatí cellula, diminutiu de cella, 'cel·la') és la unitat bàsica estructural i funcional de tot ésser viu i, de fet, l'element més petit que es pot considerar viu.
Nou!!: Lisosoma і Cèl·lula · Veure més »
Cerebròsid
Els cerebròsids són glicoesfingolípids, importants components del múscul i de la membrana cel·lular nerviosa, molècules del sistema nerviós central i perifèric, que pertanyen a la beina de mielina dels nervis.
Nou!!: Lisosoma і Cerebròsid · Veure més »
Enzim
Diagrama de cintes de l'estructura terciària de la glioxalasa I humana. Els dos ions de zinc necessaris per catalitzar la reacció es mostren com a esferes lila i l'inhibidor enzimàtic S-hexilglutationa es mostra com a model de rebliment d'espai omplint les dues zones actives. Els enzims són substàncies orgàniques, gairebé sempre de natura proteica, que acceleren reaccions químiques.
Nou!!: Lisosoma і Enzim · Veure més »
Fosforilació
Residu de serina '''fosforilat'''. En bioquímica, la fosforilació és l'addició d'un grup fosfat (PO₄3-) a una proteïna o qualsevol altra molècula, en general petita.
Nou!!: Lisosoma і Fosforilació · Veure més »
Glicogen
El glicogen o glucogen és un polisacàrid de reserva energètica dels animals, fongs i bacteris.
Nou!!: Lisosoma і Glicogen · Veure més »
Hidrolasa
En bioquímica, una hidrolasa o enzim hidrolític és un enzim que catalitza la hidròlisi d'un enllaç químic.
Nou!!: Lisosoma і Hidrolasa · Veure més »
Malaltia de Danon
La malaltia de Danon és una malaltia minoritària que pertany al grup de les malalties lisosomals també conegudes com a lysosomal storage disorders (LSD) que representen un grup d'almenys 40 malalties genètiques, cada una de les quals prové de la deficiència d'una o més proteïnes encarregades de la degradació de macromolècules als lisosomes.
Nou!!: Lisosoma і Malaltia de Danon · Veure més »
Malaltia de Fabry
La malaltia de Fabry (MF), també coneguda com malaltia d'Anderson-Fabry o angioqueratoma corporal difús, és una rara malaltia genètica d'herència lligada al cromosoma X, que pot afectar moltes parts del cos, inclosos els ronyons, els ulls, el cor i la pell.
Nou!!: Lisosoma і Malaltia de Fabry · Veure més »
Malaltia de Gaucher
La malaltia de Gaucher (GD) és una malaltia congènita autosòmica recessiva, provocada per un dèficit de l'enzim beta-glucosidasa (participant en la degradació lisosòmica dels glucolípids), la qual cosa comporta un acúmul de glucocerebròsid (un tipus d'esfingolípid) en les cèl·lules del sistema fagocític mononuclear.
Nou!!: Lisosoma і Malaltia de Gaucher · Veure més »
Malaltia de les cèl·lules I
La malaltia de les cèl·lules I, també coneguda com a mucolipidosi II, és una malaltia lisosomal hereditària, autosòmica recessiva, descrita per primera vegada l'any 1967.
Nou!!: Lisosoma і Malaltia de les cèl·lules I · Veure més »
Malaltia de Pompe
La malaltia de Pompe o glicogenosi de tipus II és originada per un problema genètic que es manifesta en l'escassa o nul·la producció de l'enzim denominat alfa-glucosidasa o maltasa àcida.
Nou!!: Lisosoma і Malaltia de Pompe · Veure més »
Malaltia de Tay-Sachs
La malaltia de Tay-Sachs és una de les principals malalties lisosomals, és a dir, que afecten els lisosomes.
Nou!!: Lisosoma і Malaltia de Tay-Sachs · Veure més »